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La hepatitis autoinmune es una enfermedad en la que el sistema inmune, las defensas del organismo, ataca por error al propio hígado y produce inflamación. Sin tratamiento puede dañar el hígado de forma progresiva y llevar a la cirrosis, pero la buena noticia es que, diagnosticada a tiempo y tratada de forma adecuada, tiene un excelente pronóstico.
Es más frecuente en mujeres y puede aparecer a cualquier edad. Se puede presentar de dos maneras muy distintas: como una hepatitis aguda, a veces intensa, o como una enfermedad crónica que avanza en silencio durante años. Por eso conviene conocerla y estudiarla cuando las transaminasas están elevadas sin una causa clara.
¿Qué es la hepatitis autoinmune?
Hepatitis significa inflamación del hígado. Hay muchas causas por las que el hígado puede inflamarse: infecciones por virus de hepatitis, acumulación de grasa, ciertos medicamentos o el exceso de hierro, entre otras. En un grupo de enfermedades, el problema está en el propio sistema inmune, que deja de reconocer los tejidos como propios y los daña.
Dentro de las enfermedades autoinmunes del hígado se encuentran:
- Hepatitis autoinmune.
- Colangitis biliar primaria, antes llamada cirrosis biliar primaria.
- Colangitis esclerosante primaria.
- Síndromes de sobreposición, en los que se combinan características de más de una de estas enfermedades.
Este artículo se refiere en particular a la hepatitis autoinmune.
Causas
Inflamación hepática vista al microscopio en una persona con hepatitis autoinmune
No se conoce con exactitud por qué se produce la hepatitis autoinmune. Se sabe que existe una predisposición genética, como ocurre con otras enfermedades autoinmunes, y que a veces un factor ambiental gatilla el proceso en una persona susceptible. En ocasiones se identifica un desencadenante infeccioso, como el virus de la hepatitis A, que puede iniciar la inflamación y mantenerla incluso después de eliminada la infección. Algunos medicamentos, como la nitrofurantoína y la minociclina, también pueden gatillar una hepatitis con características autoinmunes.
Características clínicas
La hepatitis autoinmune afecta sobre todo a mujeres, aunque puede verse en hombres y a cualquier edad. Su curso es fluctuante y los síntomas son variables. No es raro que se diagnostique por alteraciones de laboratorio en personas que se sienten bien.
Cuando hay síntomas, suelen ser inespecíficos: fatiga, náuseas, dolor abdominal y dolores articulares. La forma de presentación puede variar mucho:
- Presentación aguda: algunos pacientes debutan como una hepatitis aguda, con ictericia marcada. En casos poco frecuentes evoluciona a una insuficiencia hepática aguda grave, con caída del tiempo de protrombina y encefalopatía.
- Presentación crónica: en muchos pacientes la enfermedad avanza lentamente y se detecta por transaminasas elevadas o cuando ya hay signos de cirrosis, como ascitis, coluria o hemorragia por várices.
Algunas personas presentan además otras enfermedades autoinmunes asociadas, como tiroiditis, anemia hemolítica autoinmune, púrpura trombocitopénica, diabetes tipo 1 o enfermedad celíaca.
La hepatitis autoinmune se clasifica en dos tipos:
- Tipo 1: la forma más frecuente. Puede verse a cualquier edad y suele asociarse a anticuerpos anti-nucleares (ANA) o anti-músculo liso (ASMA).
- Tipo 2: más propia de niños y adolescentes. Su marcador característico son los anticuerpos anti-microsomales de hígado-riñón (anti-LKM1).
Diagnóstico
No existe un solo examen que confirme la enfermedad. El diagnóstico se basa en combinar hallazgos clínicos, de laboratorio, de anticuerpos y de la biopsia, y en descartar otras causas.
En los exámenes de sangre se observan:
- Transaminasas elevadas (AST/SGOT y ALT/SGPT), con fosfatasas alcalinas y GGT normales o poco alteradas. Puede haber también aumento de la bilirrubina, descenso de la albúmina y prolongación del tiempo de protrombina en los casos más avanzados.
- Inmunoglobulina G (IgG) elevada, un dato muy característico.
- Autoanticuerpos. La mayoría de los pacientes tiene alguno. Los más útiles son los anticuerpos anti-nucleares (ANA), los anti-músculo liso (ASMA) y los anti-LKM1. En algunos casos se buscan otros, como los anti-antígeno soluble hepático (anti-SLA).
La biopsia hepática es una pieza central del diagnóstico. Los hallazgos típicos son la hepatitis de interfase y la presencia de inflamación con abundantes células plasmáticas.
Antes de confirmar el diagnóstico es indispensable descartar otras causas de daño hepático: hepatitis virales, consumo excesivo de alcohol y medicamentos hepatotóxicos. Existen criterios diagnósticos que combinan todos estos elementos en un puntaje y permiten clasificar la enfermedad como probable o definitiva. La respuesta al tratamiento también ayuda a confirmar el diagnóstico.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es apagar la inflamación y llevar la enfermedad a la remisión, es decir, normalizar las transaminasas y la IgG, y mantenerla así en el tiempo. No todos los pacientes lo requieren de inmediato, pero la mayoría se beneficia, sobre todo quienes tienen transaminasas muy altas, IgG elevada o inflamación importante en la biopsia. En niños casi siempre se indica al momento del diagnóstico.
El tratamiento se apoya en medicamentos que frenan al sistema inmune y se organiza en dos etapas:
- Inducción de la remisión. Se usan corticoides, habitualmente prednisona, que controlan la inflamación con rapidez. En muchos casos se combinan desde el inicio o de forma precoz con azatioprina, lo que permite bajar antes la dosis de corticoide y reducir sus efectos adversos.
- Mantención. Una vez alcanzada la remisión, se disminuye la prednisona hasta la dosis mínima necesaria y se mantiene la azatioprina. El tratamiento suele ser prolongado, de varios años, y en muchos pacientes se mantiene de forma indefinida por el riesgo de recaída al suspenderlo.
La budesonida es un corticoide que actúa sobre todo en el hígado y tiene menos efectos generales. En un ensayo aleatorizado, combinada con azatioprina, indujo la remisión con menos efectos adversos que la prednisona en pacientes sin cirrosis, por lo que es una alternativa en casos seleccionados. No se recomienda cuando ya existe cirrosis. En quienes no responden o no toleran el tratamiento estándar se emplean otros inmunosupresores, como el micofenolato o el tacrolimus, siempre indicados por el especialista.
Estos medicamentos pueden tener efectos adversos. Los corticoides favorecen el aumento de peso, la osteoporosis, la diabetes y la hipertensión; la azatioprina puede bajar los glóbulos blancos y, con menor frecuencia, causar pancreatitis o daño hepático. Por eso el tratamiento requiere controles periódicos de exámenes y debe ser supervisado por un hepatólogo con experiencia.
Pronóstico
El pronóstico de la hepatitis autoinmune es bueno cuando se trata a tiempo. Sin tratamiento puede progresar hacia la cirrosis, pero con la terapia adecuada la mayoría de los pacientes alcanza la remisión y evita el daño avanzado. Incluso en quienes debutan con cirrosis, el control de la inflamación puede reducir la fibrosis con los años.
En los casos que llegan a una cirrosis descompensada o que se presentan como una insuficiencia hepática aguda grave, el trasplante hepático es una muy buena opción, con excelente sobrevida. La enfermedad puede reaparecer en el hígado trasplantado en una parte de los pacientes, pero habitualmente se controla ajustando la inmunosupresión.
Vea también
Referencias
- Mack CL, et al. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: 2019 Practice Guidance and Guidelines From the AASLD. Hepatology. 2020;72(2):671-722.
- European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on the management of autoimmune hepatitis. J Hepatol. 2025;83(2):453-501.
- European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol. 2015;63(4):971-1004.
- Manns MP, et al. Budesonide induces remission more effectively than prednisone in a controlled trial of patients with autoimmune hepatitis. Gastroenterology. 2010;139(4):1198-1206.
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