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La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad crónica del hígado en la que las vías biliares, los conductos que llevan la bilis desde el hígado al intestino, se inflaman y se van llenando de cicatriz (fibrosis). Con el tiempo esa cicatriz forma estrecheces, llamadas estenosis, que dificultan el paso de la bilis. A diferencia de otras enfermedades del hígado, es algo más frecuente en hombres y tiene una relación muy estrecha con la enfermedad inflamatoria intestinal, sobre todo con la colitis ulcerosa.
Si a usted le detectaron esta enfermedad, conviene saber dos cosas desde el principio. La primera es que hoy no existe un medicamento que haya demostrado detener o revertir el curso de la CEP, por lo que el tratamiento se centra en manejar las complicaciones y en vigilar los riesgos asociados. La segunda es que la evolución es muy variable entre una persona y otra, y en muchos casos avanza de forma lenta a lo largo de años.
¿Qué relación tiene con la colitis ulcerosa?
La CEP y la enfermedad inflamatoria intestinal van muy de la mano. Entre la mitad y las cuatro quintas partes de las personas con CEP tienen además una enfermedad inflamatoria intestinal, casi siempre colitis ulcerosa y con menor frecuencia enfermedad de Crohn. La afectación del intestino puede ser muy poco sintomática, por lo que se recomienda estudiar el colon con una colonoscopía aunque no haya molestias digestivas.
La relación funciona también al revés, aunque con cifras mucho menores: solo una fracción pequeña de las personas con colitis ulcerosa desarrolla CEP. Ambas enfermedades pueden aparecer en momentos distintos, y la actividad de una no predice la de la otra.
¿Da síntomas?
En sus etapas iniciales la CEP suele ser asintomática. Muchas veces se sospecha por un hallazgo casual: alteraciones de las pruebas hepáticas en una persona con colitis ulcerosa, en particular la elevación de las fosfatasas alcalinas y de la GGT, que reflejan un patrón de colestasia (dificultad en el flujo de la bilis).
Cuando aparecen síntomas, los más frecuentes son el prurito (picazón) y la fatiga. Una parte de los pacientes presenta episodios de fiebre, ictericia y dolor en el costado derecho del abdomen, que corresponden a colangitis, es decir, infección de la vía biliar. En etapas avanzadas pueden aparecer las complicaciones propias de la cirrosis, como ascitis, várices o encefalopatía.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se apoya en tres pilares: el patrón colestásico en la sangre, las imágenes de la vía biliar y la exclusión de otras causas.
- Exámenes de sangre. Muestran el patrón de colestasia ya descrito. Aproximadamente la mitad de los pacientes tiene anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo con patrón perinuclear (p-ANCA), pero ningún examen de sangre confirma por sí solo el diagnóstico.
- Colangio-resonancia (colangioRM). Es hoy el examen de elección. Se trata de una resonancia magnética que muestra el árbol biliar sin necesidad de introducir instrumentos, y permite ver las estenosis y dilataciones características que alternan a lo largo de los conductos. Ha reemplazado casi por completo a la colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE) con fines diagnósticos.
- CPRE. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica se reserva hoy para casos de duda o, sobre todo, cuando se necesita tratar una estenosis o tomar muestras, porque es un procedimiento con riesgos.
La biopsia hepática no es necesaria para el diagnóstico en la mayoría de los casos. Se reserva para situaciones especiales, como la sospecha de una CEP de conductos pequeños (que no se ve en las imágenes) o de una superposición con hepatitis autoinmune. Cuando se toma, el hallazgo típico es una fibrosis dispuesta en capas concéntricas alrededor de los conductillos biliares, la llamada lesión en “piel de cebolla”.
En el diagnóstico diferencial hay que considerar las causas de colangitis esclerosante secundaria, como la colangiopatía asociada a infecciones o a isquemia, y la colangitis asociada a IgG4 (antes agrupada con la pancreatitis autoinmune), que es importante distinguir porque sí responde a tratamiento con corticoides.
¿Hay tratamiento?
Esta es la pregunta más difícil de responder, porque hoy ningún medicamento ha demostrado modificar el curso de la enfermedad ni mejorar la sobrevida. El manejo se organiza en dos frentes: tratar las complicaciones y vigilar los cánceres asociados.
Sobre el ácido ursodeoxicólico (UDCA), un ácido biliar muy usado en otras enfermedades colestásicas, la evidencia es clara en un punto. Un ensayo controlado con dosis altas (28 a 30 mg/kg al día) se detuvo antes de tiempo porque el grupo tratado tuvo más complicaciones graves que el grupo con placebo. Por eso las guías actuales de la AASLD y la EASL no recomiendan el UDCA en dosis altas. Su uso en dosis bajas o moderadas mejora los exámenes de sangre, pero no cambia el pronóstico, y las guías no lo respaldan de forma sistemática. Cualquier indicación debe hacerla su especialista.
El manejo de las complicaciones incluye:
- Estenosis dominante. Cuando una estenosis importante bloquea el flujo de bilis y produce ictericia o colangitis, puede tratarse por vía endoscópica mediante CPRE. Se prefiere la dilatación con balón y se procura evitar las prótesis (stents). Toda estenosis dominante obliga a descartar un cáncer de la vía biliar.
- Colangitis. Los episodios de infección biliar se tratan con antibióticos. Las colangitis bacterianas a repetición son una de las razones para plantear el trasplante.
- Prurito. Existen tratamientos específicos para la picazón, que puede ser muy molesta. Vea el manejo del prurito.
- Déficits nutricionales y óseos. La colestasia dificulta la absorción de las vitaminas liposolubles (A, D, E y K) y favorece la osteoporosis, por lo que conviene controlar estos aspectos.
Riesgo de cáncer y vigilancia
La CEP aumenta el riesgo de algunos cánceres, y por eso la vigilancia es una parte central del cuidado.
- Colangiocarcinoma (cáncer de la vía biliar). Es la complicación más temida. El riesgo a lo largo de la vida es considerable y el diagnóstico es difícil, porque se confunde con las estenosis propias de la enfermedad. Las guías recomiendan vigilancia con imágenes (colangio-resonancia o ecografía) y el marcador CA 19-9, en general una vez al año. Debe sospecharse ante una baja de peso inexplicada, un deterioro rápido o una estenosis dominante nueva.
- Cáncer de vesícula. Los pólipos vesiculares en la CEP tienen mayor riesgo de ser malignos, por lo que la vesícula se controla y a veces se opera.
- Cáncer colorrectal. En quienes tienen además colitis ulcerosa el riesgo de cáncer de colon es mayor que en la colitis sola, por lo que se recomienda colonoscopía de vigilancia con biopsias, habitualmente cada uno o dos años.
Trasplante y pronóstico
El trasplante hepático es el tratamiento de elección cuando la enfermedad avanza hacia una cirrosis con complicaciones. Los resultados del trasplante en la CEP son buenos, aunque la enfermedad puede reaparecer en el hígado trasplantado en cerca de uno de cada cinco pacientes. Las colangitis bacterianas a repetición y, en casos muy seleccionados y bajo protocolos estrictos, el colangiocarcinoma en etapa inicial, pueden ser indicaciones de trasplante.
El pronóstico es muy variable. La CEP es en general una enfermedad de curso lento y progresivo a lo largo de años, y la sobrevida depende de la velocidad de la fibrosis, de la aparición de complicaciones y del riesgo de cáncer. Por eso el seguimiento con un equipo especializado en hígado, junto con el equipo que controla la enfermedad intestinal, es lo que más aporta.
Vea también
Referencias
- Bowlus CL, et al. AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma. Hepatology. 2023;77(2):659-702.
- European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2022;77(3):761-806.
- von Seth E, et al. Primary sclerosing cholangitis. Lancet. 2026;407(10538):1549-1569.
- Lindor KD, et al. High-dose ursodeoxycholic acid for the treatment of primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 2009;50(3):808-814.
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