En esta página
El colangiocarcinoma es un cáncer que nace en las vías biliares, los conductos que llevan la bilis desde el hígado hacia el intestino. Es menos frecuente que el hepatocarcinoma, pero tiende a ser más agresivo y con frecuencia se descubre porque produce una ictericia obstructiva, es decir, un color amarillo de la piel y los ojos por bloqueo del flujo de bilis.
Si a usted o a un familiar le acaban de plantear este diagnóstico, conviene saber tres cosas de entrada. Primero, no todos los colangiocarcinomas son iguales, su ubicación cambia el pronóstico y el tratamiento. Segundo, cuando el tumor se puede operar existe posibilidad de curación. Y tercero, en los últimos años el tratamiento de los casos avanzados ha cambiado, con la incorporación de la inmunoterapia y de terapias dirigidas contra mutaciones específicas del tumor.
¿Qué es el colangiocarcinoma?
La bilis se produce en el hígado y viaja por una red de conductos que se van uniendo hasta formar el conducto biliar principal, que desemboca en el intestino. El colangiocarcinoma es el cáncer que se origina en el revestimiento de esos conductos. Se distingue del cáncer de vesícula y del tumor de la ampolla de Vater (ampuloma), que son enfermedades vecinas pero distintas.
Según dónde nace, se clasifica en tres tipos, y esta distinción es importante porque cambia los síntomas, la cirugía y el pronóstico:
- Intrahepático (cerca del 10 al 15% de los casos): se origina en los conductos pequeños dentro del hígado. Suele descubrirse como una masa en las imágenes, más que por ictericia. Su frecuencia está aumentando en el mundo.
- Perihiliar o hiliar (alrededor del 50 al 60%): nace donde los conductos salen del hígado y se unen. Cuando compromete esa confluencia se le llama tumor de Klatskin. Es el que con mayor frecuencia produce ictericia temprana.
- Distal (cerca del 20 al 25%): se ubica en la parte final del conducto biliar, cercana al páncreas y al intestino.
Factores de riesgo
En la mayoría de las personas el colangiocarcinoma aparece sin una causa identificable. La edad típica de presentación es entre los 50 y 70 años, aunque puede adelantarse en quienes tienen factores de riesgo. Los principales son:
- Colangitis esclerosante primaria: es el factor de riesgo más reconocido. Esta enfermedad, que inflama y estrecha las vías biliares y se asocia con frecuencia a colitis ulcerosa, aumenta de manera importante el riesgo a lo largo de la vida.
- Quistes y malformaciones de la vía biliar: los quistes de colédoco, la enfermedad de Caroli y la fibrosis hepática congénita elevan el riesgo.
- Cálculos en la vía biliar intrahepática (hepatolitiasis): frecuente en Asia, donde también se le conoce como colangiohepatitis oriental.
- Parásitos de la vía biliar: la infección crónica por los trematodos hepáticos Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverrini, endémica en el sudeste asiático, es una causa bien establecida.
- Enfermedad hepática crónica y cirrosis: la hepatitis B, la hepatitis C y la cirrosis de cualquier origen aumentan sobre todo el riesgo de la forma intrahepática. También se han asociado la diabetes, la obesidad y el consumo de alcohol.
Síntomas
Los síntomas dependen de dónde esté el tumor. Cuando obstruye la vía biliar, la bilis no logra salir y aparecen:
- Ictericia: color amarillo de la piel y de la parte blanca de los ojos.
- Coluria: orina de color oscuro, como té o coca-cola.
- Deposiciones pálidas y picazón (prurito) por acumulación de sales biliares en la piel.
Otros síntomas frecuentes son la baja de peso sin explicación, el cansancio y una molestia o dolor sordo en el lado derecho del abdomen. Los tumores intrahepáticos pueden crecer bastante antes de dar síntomas, porque no siempre bloquean el conducto principal.
Diagnóstico
El estudio combina imágenes, exámenes de sangre y, cuando es posible, la obtención de muestras del tumor.
- Imágenes: la ecografía suele ser el primer examen, pero la evaluación se completa con tomografía computada y, sobre todo, con colangiorresonancia (una resonancia enfocada en las vías biliares), que es hoy el mejor método para definir la anatomía del tumor y planificar la cirugía. El PET scan ayuda a buscar metástasis.
- Marcadores tumorales: el CA 19-9 puede estar elevado y es útil para la sospecha y el seguimiento, aunque también sube en obstrucciones benignas y en otros cánceres, por lo que no basta por sí solo. A veces se complementa con el antígeno carcinoembrionario (CEA).
- Colangiografía y biopsia: mediante una colangiografía endoscópica retrógrada (CPRE), a menudo combinada con endosonografía, se pueden tomar biopsias o cepillados de la vía biliar y, si es necesario, instalar una prótesis para aliviar la obstrucción.
Diferenciar un colangiocarcinoma de una estrechez benigna sigue siendo difícil en muchos casos, en especial en personas con colangitis esclerosante primaria, donde el diagnóstico requiere seguimiento estrecho por un equipo con experiencia.
Tratamiento
El tratamiento depende de si el tumor se puede extirpar por completo.
Cirugía. Es el único tratamiento que puede curar y siempre se busca cuando el tumor es resecable. La operación varía según la ubicación e idealmente debe realizarse en un centro con experiencia en cirugía hepatobiliar, dentro de un equipo multidisciplinario. Lamentablemente, muchos pacientes llegan al diagnóstico cuando el tumor ya está avanzado y no es operable.
Trasplante hepático. En casos muy seleccionados de colangiocarcinoma perihiliar, sobre todo asociado a colangitis esclerosante primaria, el trasplante hepático precedido de quimio y radioterapia (protocolo desarrollado por la Clínica Mayo) puede ofrecer buenos resultados. Es una opción para pocos pacientes y solo en centros con programas específicos.
Enfermedad avanzada. Cuando el tumor no se puede operar o ya dio metástasis, el objetivo es prolongar la vida con buena calidad. Aquí ha habido avances relevantes:
- Quimioterapia con inmunoterapia: durante más de una década el estándar fue la quimioterapia con gemcitabina y cisplatino. El estudio TOPAZ-1 mostró que agregar el inmunoterápico durvalumab a esa quimioterapia mejora la sobrevida, y hoy esta combinación es el nuevo tratamiento de primera línea en muchos países.
- Terapias dirigidas según mutaciones: en el colangiocarcinoma intrahepático es cada vez más importante estudiar el perfil molecular del tumor. Cuando existe una fusión del gen FGFR2, fármacos como el pemigatinib son eficaces. Cuando hay una mutación de IDH1, el ivosidenib ofrece beneficio. Estas terapias se usan sobre todo cuando la quimioterapia inicial deja de funcionar.
- Manejo de la obstrucción biliar: instalar una prótesis (stent) por endoscopía o, con menos frecuencia, mediante cirugía, alivia la ictericia y la picazón y mejora la calidad de vida.
La decisión de estudiar las mutaciones del tumor y de indicar estos fármacos siempre debe tomarla su equipo tratante.
Vea también
Referencias
- Valle JW, Kelley RK, Nervi B, Oh DY, Zhu AX. Biliary tract cancer. Lancet. 2021;397(10272):428-444.
- Oh DY, et al. Durvalumab plus gemcitabine and cisplatin in advanced biliary tract cancer (TOPAZ-1). NEJM Evid. 2022;1(8):EVIDoa2200015.
- Abou-Alfa GK, et al. Pemigatinib for previously treated, locally advanced or metastatic cholangiocarcinoma (FIGHT-202): a multicentre, open-label, phase 2 study. Lancet Oncol. 2020;21(5):671-684.
- Abou-Alfa GK, et al. Ivosidenib in IDH1-mutant, chemotherapy-refractory cholangiocarcinoma (ClarIDHy): a phase 3 study. Lancet Oncol. 2020;21(6):796-807.
Artículos relacionados
Hemangioma hepático
El hemangioma hepático es el tumor benigno más frecuente del hígado. Casi siempre es un hallazgo casual, no da síntomas y no requiere tratamiento.
Hiperplasia nodular focal del hígado (HNF)
La hiperplasia nodular focal es un tumor benigno del hígado, más frecuente en mujeres jóvenes. Casi siempre es un hallazgo casual, no se maligniza y no requiere tratamiento.
Enfermedad poliquística hepática
La enfermedad poliquística hepática son múltiples quistes en el hígado de origen genético. Suele ser asintomática y la función del hígado se conserva. Qué es y cuándo se trata.