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La enfermedad poliquística hepática es la presencia de múltiples quistes (más de diez, en general) dentro del hígado. Es una condición de origen genético y, en la gran mayoría de los casos, no da ningún síntoma ni afecta el funcionamiento del hígado. Si a usted le encontraron muchos quistes en una ecografía o un escáner, lo más probable es que no necesite tratamiento, solo control.
Conviene distinguirla del quiste hepático simple, que es un único quiste aislado, muy frecuente y sin relación con esta enfermedad. Aquí hablamos de un cuadro en que aparecen numerosos quistes, con frecuencia asociados a quistes en el riñón.
¿Es lo mismo que la poliquistosis renal?
No siempre, y esta es la distinción más importante. Hay dos situaciones distintas:
- Poliquistosis hepática asociada a poliquistosis renal: es la forma más común. Los quistes en el hígado aparecen en el contexto de una enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ADPKD por su sigla en inglés). En este caso el hígado es una manifestación acompañante, y lo que marca el pronóstico suele ser el riñón, por el riesgo de insuficiencia renal.
- Poliquistosis hepática aislada: los quistes se limitan al hígado, sin compromiso importante del riñón. Es menos frecuente y se conoce como enfermedad poliquística hepática autosómica dominante (ADPLD por su sigla en inglés).
En ambos casos los quistes derivan del epitelio de las vías biliares y tienden a crecer lentamente con los años.
¿Por qué se produce?
Es una enfermedad genética que se hereda de forma autosómica dominante, lo que significa que basta heredar el gen alterado de uno de los padres para desarrollarla, y que cada hijo de una persona afectada tiene un 50% de probabilidad de heredarlo.
- En la poliquistosis renal (ADPKD), las mutaciones más frecuentes están en los genes PKD1 y PKD2, que producen las proteínas policistina 1 y 2. La forma ligada a PKD2 suele ser más leve y manifestarse a mayor edad.
- En la poliquistosis hepática aislada, las mutaciones están en otros genes, como PRKCSH, SEC63, GANAB y ALG8.
El crecimiento de los quistes tiene, además, un componente hormonal. Por eso los quistes hepáticos grandes son más frecuentes en mujeres, sobre todo en quienes han tenido varios embarazos o han usado estrógenos.
¿Da síntomas?
En la mayoría de las personas, no. Los quistes suelen ser un hallazgo casual en una ecografía o un escáner pedidos por otro motivo. El número de quistes aumenta con la edad: en la poliquistosis renal, menos del 10% de los menores de 30 años tiene quistes hepáticos, frente a cerca del 40% de los mayores de 60.
Los síntomas, cuando aparecen, se deben al aumento de tamaño del hígado (hepatomegalia) y a la compresión de los órganos vecinos:
- Dolor o pesadez en la parte superior derecha del abdomen.
- Sensación de saciedad precoz, hinchazón y náuseas.
- Aumento del perímetro abdominal y dificultad para respirar o moverse en los casos muy avanzados.
Complicaciones menos frecuentes son la hemorragia dentro de un quiste, que produce dolor de inicio brusco, y la infección de un quiste, con fiebre y dolor localizado.
La función del hígado se conserva
Este es un punto tranquilizador. A diferencia de la cirrosis, la enfermedad poliquística hepática por lo general no daña el tejido del hígado ni deteriora su función. Los exámenes de sangre suelen ser normales o casi normales, y el hígado sigue cumpliendo sus tareas incluso cuando alcanza un tamaño considerable. El problema, cuando lo hay, es mecánico (el volumen), no la pérdida de función.
Manifestaciones fuera del hígado
Cuando los quistes hepáticos forman parte de una poliquistosis renal, hay que tener presente el resto del cuadro:
- Quistes renales, con riesgo de insuficiencia renal crónica.
- Quistes en el páncreas y el bazo.
- Aneurismas cerebrales, presentes en un 4 a 10% de los pacientes. Los de mayor tamaño pueden requerir tratamiento.
- Divertículos del colon.
- Hernias de la pared abdominal.
¿Cómo se estudia?
El diagnóstico se basa en las imágenes (ecografía, escáner o resonancia), que muestran los múltiples quistes de paredes finas, junto con los antecedentes familiares de enfermedad poliquística del hígado o del riñón. Ante muchos quistes hepáticos conviene estudiar también los riñones para definir si se trata de una poliquistosis renal.
El estudio genético no es imprescindible para el diagnóstico, pero puede ser útil para confirmar el tipo, orientar el pronóstico y apoyar el consejo genético a la familia.
Tratamiento
La mayoría de los pacientes no necesita ningún tratamiento de los quistes hepáticos, solo controles periódicos. El tratamiento se reserva para quienes tienen síntomas por el gran tamaño del hígado o por complicaciones. Las opciones se eligen según el número, el tamaño y la ubicación de los quistes:
- Aspiración con escleroterapia: se vacía un quiste grande y aislado con una aguja guiada por imagen y se inyecta una sustancia para que no vuelva a llenarse.
- Fenestración: por laparoscopía se abren y destechan varios quistes superficiales.
- Resección hepática: se extirpa la parte del hígado más afectada, conservando el resto.
- Análogos de somatostatina (como octreótido o lanreótido): medicamentos inyectables que reducen de forma modesta el volumen del hígado y pueden ayudar a controlar los síntomas.
- Trasplante hepático: se reserva para los casos más graves, con hígados muy voluminosos que no responden a otras medidas. Cuando además hay insuficiencia renal, puede plantearse un trasplante combinado de hígado y riñón.
La cirugía del hígado poliquístico es compleja y debe realizarse en centros con experiencia en cirugía hepatobiliar.
Consejo genético
Por tratarse de una enfermedad hereditaria autosómica dominante, cada hijo de una persona afectada tiene un 50% de probabilidad de heredar el gen. El consejo genético permite explicar este riesgo a la familia, orientar el estudio de los familiares que lo deseen y acompañar las decisiones reproductivas. Si a usted le diagnosticaron esta enfermedad, vale la pena conversarlo con su médico.
Vea también
Referencias
- Torres VE, et al. KDIGO 2025 clinical practice guideline for the evaluation, management, and treatment of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD): executive summary. Kidney Int. 2025;107(2):234-254.
- Frenette C, et al. ACG Clinical Guideline: Focal Liver Lesions. Am J Gastroenterol. 2024;119(7):1235-1271.
- Norcia LF, et al. Polycystic Liver Disease: Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Hepat Med. 2022;14:135-161.
- Roediger R, et al. Polycystic Kidney/Liver Disease. Clin Liver Dis. 2022;26(2):229-243.
- Bugazia S, Hogan MC. Extrarenal Manifestations: Polycystic Liver Disease and Its Complications. Adv Kidney Dis Health. 2023;30(5):440-453.
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