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La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad autoinmune del hígado que ataca de forma lenta y progresiva los conductos biliares pequeños que están dentro del hígado. Afecta sobre todo a mujeres y suele diagnosticarse entre los 40 y los 60 años. La mayoría de las personas se sienten bien al momento del diagnóstico, que muchas veces surge de un examen de sangre de rutina con las fosfatasas alcalinas elevadas.
Si a usted le acaban de dar este diagnóstico, la noticia tranquilizadora es que hoy existe un tratamiento eficaz y bien tolerado, el ácido ursodesoxicólico (UDCA), y que la mayoría de las personas que responden a él tienen una expectativa de vida normal o cercana a lo normal. La enfermedad rara vez se detecta ya en etapa de cirrosis.
¿Por qué cambió el nombre?
Hasta 2015 esta enfermedad se llamaba “cirrosis biliar primaria”. El nombre se cambió a colangitis biliar primaria porque resultaba engañoso y generaba alarma innecesaria: la mayoría de las personas con este diagnóstico no tiene cirrosis en el momento en que se detecta la enfermedad. El término “colangitis” describe mejor lo que realmente ocurre, que es la inflamación de los conductos biliares (los pequeños canales que transportan la bilis dentro del hígado). La sigla en inglés, PBC, se mantiene, por lo que en la práctica el cambio no genera confusión. Antiguamente también se la conocía como colangitis crónica no supurativa.
¿Qué la produce?
La causa exacta se desconoce. Se cree que en personas con cierta predisposición genética, un desencadenante ambiental hace que el sistema inmune (en especial los linfocitos T) ataque por error los conductos biliares pequeños del interior del hígado y los vaya destruyendo. Como consecuencia, la bilis no fluye bien y se acumulan dentro del hígado sustancias tóxicas, en particular ácidos biliares, que por su efecto detergente dañan las células hepáticas. Este proceso, llamado colestasia (disminución del flujo de bilis), lleva con los años a inflamación, fibrosis y, en algunos casos, a cirrosis.
Que la enfermedad sea más frecuente entre familiares de las personas afectadas apoya el componente genético. No es contagiosa ni se transmite por la alimentación.
¿Qué síntomas produce?
La colangitis biliar primaria puede no dar síntomas durante años y descubrirse solo por exámenes de sangre. Cuando aparecen molestias, las más frecuentes son:
- Fatiga: el síntoma más común. No siempre guarda relación con la gravedad de la enfermedad del hígado.
- Prurito (picazón): puede ser muy intenso. No es raro que la persona haya consultado a varios dermatólogos antes de llegar al diagnóstico.
- Sequedad de ojos y boca: el síndrome de Sjögren se asocia con frecuencia a la CBP.
- Dolores articulares y, en algunas personas, un tono más oscuro de la piel.
- Ictericia: el color amarillo de la piel y del blanco de los ojos aparece solo en etapas avanzadas, cuando sube la bilirrubina.
La CBP se asocia además a otras condiciones que conviene vigilar y tratar: osteoporosis (disminución de la densidad de los huesos, con riesgo de fracturas), colesterol elevado (que en estos pacientes no suele aumentar el riesgo cardiovascular) y otras enfermedades autoinmunes, sobre todo el hipotiroidismo, presente hasta en uno de cada cinco pacientes.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico suele poder hacerse sin biopsia, combinando dos hallazgos:
- Colestasia en la sangre: elevación de las fosfatasas alcalinas, habitualmente el primer signo, junto a la GGT.
- Anticuerpos antimitocondriales (AMA): son el sello de la enfermedad. Están presentes en cerca del 95% de los casos y son muy específicos, por lo que un AMA positivo en alguien con fosfatasas alcalinas altas prácticamente confirma el diagnóstico.
Con estos dos elementos, y una ecografía abdominal que descarte una obstrucción de la vía biliar, en general basta para diagnosticar la enfermedad. La biopsia hepática hoy se reserva para casos dudosos, por ejemplo cuando los anticuerpos son negativos o se sospecha una superposición con hepatitis autoinmune.
¿Cuál es el tratamiento?
El tratamiento de primera línea es el ácido ursodesoxicólico (UDCA), también llamado ursodiol. Es un ácido biliar natural, muy bien tolerado y con pocos efectos adversos, que mejora el flujo de la bilis y protege las células del hígado. Se usa en dosis de 13 a 15 mg por kilo de peso al día y debe tomarse de por vida. Iniciado a tiempo, retrasa la progresión de la enfermedad y mejora la sobrevida.
Entre seis meses y un año después de iniciar el UDCA, el médico evalúa la respuesta con las fosfatasas alcalinas y la bilirrubina. Cerca de un tercio de las personas no logra una respuesta suficiente y necesita agregar un segundo fármaco:
- Ácido obeticólico: aprobado como terapia de segunda línea. En el estudio POISE redujo las fosfatasas alcalinas en respondedores inadecuados al UDCA. Puede aumentar el prurito y no se recomienda en cirrosis avanzada.
- Fibratos (bezafibrato): en el estudio BEZURSO, agregar bezafibrato al UDCA normalizó los exámenes de colestasia en una parte importante de los pacientes y también mejoró la picazón.
Los síntomas se tratan aparte: el prurito con medicamentos como la colestiramina, la fatiga con medidas generales, y la osteoporosis y el colesterol según cada caso. En las etapas avanzadas, si la enfermedad progresa a insuficiencia hepática, el trasplante hepático es una excelente opción, con muy buenos resultados en la CBP.
¿Cuál es el pronóstico?
En general bueno, y ha mejorado mucho con el UDCA. Las personas que responden bien al tratamiento tienen una expectativa de vida normal o cercana a lo normal. El curso es lento y variable, y se mide a lo largo de años. El factor que más define el pronóstico es la respuesta al UDCA, por lo que tomar el medicamento en la dosis correcta, de forma constante, y mantener los controles con su médico es lo más importante que usted puede hacer.
Vea también
Referencias
- Lindor KD, et al. Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019;69(1):394-419.
- European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017;67(1):145-172.
- Nevens F, et al. A Placebo-Controlled Trial of Obeticholic Acid in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med. 2016;375(7):631-643.
- Corpechot C, et al. A Placebo-Controlled Trial of Bezafibrate in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med. 2018;378(23):2171-2181.
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