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Los tumores que se originan en la vía biliar incluyen el
colangiocarcinoma, el cáncer de vesícula biliar y el tumor
de la ampolla de Vater (ampuloma). En este artículo nos
referiremos exclusivamente a aquellos tumores de la
vías biliares intra y extra-hepáticas sin considerar el
cáncer de vesícula ni el ampuloma, que presentan
características clínicas diferentes. El colangiocarcinoma es
un cáncer menos frecuente que el
hepatocarcinoma, pero más agresivo.
Epidemiología y factores de riesgo
El colangiocarcinoma da cuenta del 15% de los cánceres
hepáticos primarios, sin embargo representa menos del 3% de
todos los tumores gastrointestinales.
La edad típica de presentación es entre los 50 y 70 años,
pero puede adelantarse en 20 años en personas con factores
de riesgo. Los factores de riesgo para el desarrollo de
colangiocarcinoma incluyen los siguientes:
Colangitis esclerosante primaria
El riesgo de colangiocarcinoma aumenta en pacientes con
colangitis
esclerosante primaria, la cual se asocia frecuentemente
a colitis ulcerosa. Entre las personas que tienen colangitis
esclerosante, el hecho de fumar y el consumo de alcohol parecen ser factores de
riesgo adicional para el desarrollo de colangiocarcinoma.
Alteraciones congénitas del árbol biliar
Algunas enfermedades que afectan el desarrollo de la vía
biliar aumentan el riesgo de colangiocarcinoma. Entre éstas
se cuenta:
- Quistes de colédoco
- Fibrosis hepática congénita
- Enfermedad de Caroli
Hepatolitiasis
La presencia de cálculos en la vía biliar intra-hepática
(hepatolitiasis) es una enfermedad frecuente en Asia. Se
conoce también como "colangiohepatitis oriental" y su
causa
no se conoce con precisión. Se ha asociado a un riesgo
importante de colangiocarcinoma.
Otros factores de riesgo
Se ha descrito un riesgo aumentado de colangiocarcinoma
en personas con infecciones parasitarias de la vía biliar (Clonorquis
y Opistorquis, en Asia), exposición a tóxicos como el agente
radiológico Thorotrast (retirado en la década de los '60),
factores genéticos como el síndrome de Lynch, enfermedades
hepáticas crónicas (e.g., hepatitis B
y hepatitis C), diabetes mellitus e infección por HIV (SIDA).
Clasificación anatómica
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Clasificación de Bismuth para
colangiocarcinomas peri-hiliares. |
Los tumores de las vías biliares pueden clasificarse en
intra-hepáticos (aproximadamente 15%), peri-hiliares (60%) y
distales (25%). Un colangiocarcinoma que compromete la
bifurcación del conducto hepático común se conocen también
como tumor de Klatskin.
Los cánceres peri-hiliares se dividen a su vez según la
clasificación de Bismuth-Corlette (ver figura):
- Tipo I: Tumores distales a la confluencia de
los conductos hepáticos hepáticos derecho e izquierdo.
- Tipo II: Tumores que comprometen la
confluencia.
- Tipo III: Tumores que invaden la confluencia y el
conducto hepático derecho (IIIa) o izquierdo (IIIb).
- Tipo IV: Tumores multicéntricos o que comprometen
ambos conductos hepáticos.
Diagnóstico
Los síntomas más frecuentes del colangiocarcinoma derivan
de la obstrucción biliar, pudiendo manifestarse como
ictericia, coluria y
prurito. Otros síntomas pueden incluir
dolor abdominal y baja de peso. Estos síntomas son
frecuentes en otros tumores hepato-biliares, en el cáncer de
páncreas y en algunas condiciones benignas como la
colédocolitiasis y las estenosis benignas de la vía biliar.
Los marcadores tumorales pueden ser de utilidad en el
diagnóstico de este tumor. El antígeno carcinoembrionario
(CEA) y el antígeno de cáncer CA 19-9 pueden
estar elevados en pacientes con clangiocarcinoma. El uso
combinado de estos dos marcadores se ha descrito como un
buen criterio de sospecha de colangicarcinoma en personas
con colangitis esclerosante, usando la fórmula:
CA19-9 + [CEA * 40]
Valores sobre 400 en la fórmula anterior han demostrado
tener una sensibilidad de 66% y especificidad de 100% para
el diagnóstico de colangiocarcinoma en sujetos con
colangitis esclerosante primaria.
El uso de imágenes para evaluar la vía biliar es uno de
los pilares del diagnóstico. En las lesiones intra-hepáticas,
el tumor es hipovascular en la tomografía computada.
La colangioresonancia ha emergido como el método más
utilizado para definir la presencia y anatomía del
colangiocarcinoma peri-hiliar.
La tomografía por emisión de positrones (PET scan)
permite identificar al colangiocarcinoma nodular (es menos
útil en las variedades infiltrativas), y su papel principal
está en la detección de enfermedad diseminada debido a su
sensibilidad para la detección de metástasis.
Dependiendo de la situación, se puede avanzar en el
diagnóstico mediante la colangiografía endoscópica
retrógrada, a veces combinada con endosonografía y
biopsia o cepillado de las vías biliares. En algunos casos
la etapificación final para determinar resectabilidad sólo
se logra mediante laparoscopía o laparotomía exploradora.
A pesar del uso de marcadores tumorales y de técnicas de
imágenes, el diagnóstico del colangiocarcinoma sigue siendo
difícil en muchos casos debido a la dificultad existente en
diferenciar obstrucciones benignas de malignas,
particularmente en personas con
colangitis esclerosante.
Tratamiento
El tratamiento ideal del colangiocarcinoma es la
resección quirúrgica. Los tumores distales son los que
tienen la mayor tasa de resectabilidad (91%), en cambio, los
peri-hiliares son lo de menor posibilidad llegar a cirugía
(56%), similar a los intra-hepáticos (60%). Es frecuente que
la cirugía no obtenga márgenes libres de tumor, y la
recurrencia post-operatoria más frecuente es local. La
evaluación pre-operatoria y el manejo quirúrgico debe ser
realizado en forma multidisciplinaria en un centro con
experiencia en cirugía hepatobiliar.
Debido a la alta tasa de recurrencia post-operatoria,
algunos centros utilizan radio o quimioterapia adyuvante pre
o post-operatoria.
Entre el 50 y 90% de los pacientes con colangiocarcinoma
se presentan al momento del diagnóstico con enfermedad
irresecable. El pronóstico de estos pacientes es típicamente
de meses, por lo que cobra importancia el manejo de los
síntomas para la mejoría de la calidad de vida. Para evitar
las complicaciones de la obstrucción biliar, se puede
recurrir a la descompresión biliar endoscópica con uso de
prótesis (stents) biliares o descompresión quirúrgica
mediante una derivación bilio-digestiva.
El uso de radioterapia (interna o externa) y el uso de
quimioterapias (frecuentemente incluyendo gemcitabina en los
esquemas) se han comenzado a utilizar cada vez más
frecuentemente en tumores irresecables y pueden ofrecer
ventajas en calidad de vida y sobrevida en algunos casos.
Una aproximación algo controvertida es el uso del
trasplante hepático como posible tratamiento curativo, sin
embargo, los resultados son mixtos y se considera un
tratamiento experimental. El grupo de la Clínica Mayo ha
comunicado buenos resultados usando protocolos muy estrictos
de selección de los pacientes.
Creado: 17 de septiembre de 2007
Ultima revisión:
30 de diciembre de 2007
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