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La cirrosis biliar primaria afecta más
habitualmente a mujeres y se diagnostica más
frecuentemente entre los 40 y 60 años. |
La cirrosis
biliar primaria es una enfermedad hepática que afecta
principalmente a mujeres en la edad media de la vida. Si
bien la causa de la enfermedad es desconocida, es un
trastorno de tipo autoinmune. El nombre de la enfermedad es
poco acertado, ya que no todas las personas con este
diagnóstico están en etapa de cirrosis, como veremos a
continuación. Esta enfermedad se conoce también como colangitis crónica no supurativa. La enfermedad se
caracteriza por producir colestasia, es decir,
disminución de la excreción de la bilis.
Causas
La causa
exacta de la cirrosis biliar primaria se desconoce. Se cree
que existen factores genéticos y ambientales que inducen a
células del sistema inmune (linfocitos T) a atacar los
conductos biliares intrahepáticos, llevando a su destrucción
progresiva. Esto produce acumulación de sustancias tóxicas
en el hígado, particularmente ácidos biliares, que por su
efecto detergente producen daño de las células hepáticas.
Este daño va seguido por desarrollo de inflamación, fibrosis
y eventualmente cirrosis e insuficiencia hepática.
Se ha
especulado de varios agentes infecciosos que podrían
gatillar la enfermedad. Entre los agentes implicados figuran
la Chlamydia pneumoniae, el Propionibacterium acnes y algunos
retrovirus. Esto ha dado pie a estudios que utilizan
medicamentos antiretrovirales como tratamiento de esta
enfermedad. El componente genético está apoyado en el
hecho de que la enfermedad es más frecuente en familiares de
los afectados. Por último, el microquimerismo fetal, es
decir, la persistencia de células fetales en la madre
después del embarazo, también se ha propuesto como
relacionado al desarrollo de la cirrosis biliar primaria.
Manifestaciones clínicas
La cirrosis
biliar primaria puede no presentar síntomas por largos
períodos de tiempo y ser pesquisada sólo por exámenes de
sangre. Las manifestaciones de la cirrosis biliar primaria
incluyen:
- Fatiga: Es
uno de los síntomas más frecuentes de esta enfermedad.
- Prurito
(picazón): Este síntoma puede llegar a ser muy intenso y
no es raro que los pacientes hayan sido evaluado por
varios dermatólogos antes de hacerse el diagnóstico.
- Pigmentación de la piel: La piel puede tomar un tono más
oscuro en algunos pacientes.
-
Ictericia: En
etapas más avanzadas puede haber aumento de los niveles
de bilirrubina en la sangre que se manifiesta con el
característico color amarillento de la piel y escleras
(el blanco del ojo).
- Dolores
articulares
- Síndrome de
Sjögren: Caracterizado por falta de producción de
lágrimas y/o saliva, generando boca seca e irritación
conjuntival.
- Síndrome
CREST: Es una forma de esclerodermia localizada
caracterizada entre otras cosas por trastornos de la
motilidad esofágica y por fenómeno de Raynaud (cambio de
coloración de las manos al exponerlas al frío).
- Otras
enfermedades autoinmunes: El hipotiroidismo es frecuente
hasta en un 20% de los pacientes. Otras enfermedades
como enfermedad celíaca y colitis ulcerosa son más
frecuentes en los afectados.
- Dolor
abdominal: Aproximadamente el 15% de los pacientes
presenta dolor en la zona del hígado, sin clara
explicación.
- Osteoporosis: Los pacientes afectados están en riesgo de
desarrollar osteoporosis, es decir, disminución de la
densidad ósea, con el consiguiente riesgo de fracturas.
- Hipercolesterolemia: Hallazgo frecuente. Afortunadamente
las personas con cirrosis biliar primaria no tienen un
riesgo mayor de desarrollar complicaciones
(ateroesclerosis) debido al colesterol elevado.
Diagnóstico
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Biopsia hepática de una persona con cirrosis biliar primaria. Se observa infiltrado inflamatorio (linfocitos) en la región portal y daño del conductillo biliar |
El
diagnóstico se sospecha en alguien con las manifestaciones
clínicas descritas o ante el hallazgo en exámenes de rutina
de elevaciones de las fosfatasas alcalinas. Los
anticuerpos antimitocondriales son el marcador que le da
el sello a la enfermedad; están presentes en el 95% de los
casos, siendo muy específicos. Se realizan además exámenes
de imagen de las vías biliares; habitualmente una ecografía
abdominal es suficiente, pero ocasionalmente es necesario
hacer una resonancia nuclear magnética (colangioresonancia)
o incluso una colangiografía retrógrada.
Habitualmente el diagnóstico se confirma realizando una
biopsia hepática. Esta tiene la ventaja adicional de dar
información acerca de la etapa de la enfermedad, que
se gradúa en una escala de 0 a 4, siendo 0 ausencia de
fibrosis y 4 equivalente a cirrosis.
Tratamiento
El
tratamiento ideal de la cirrosis biliar primaria debería ser
capaz de controlar el proceso inflamatorio y destructivo de
los conductos biliares y además tratar los síntomas
derivados de la colestasia crónica. Desafortunadamente, el
tratamiento disponible actualmente no es capaz de lograr el
primer objetivo.
El
medicamento más usado es el ácido ursodeoxicólico
(ursodiol). Este es un ácido biliar muy bien tolerado,
con muy pocos efectos adversos, considerado como la primera
línea de tratamiento. Es importante usar dosis adecuadas (13
a 15 mg por Kg de peso al día).
Otros
tratamientos de segunda línea incluyen la colchicina
y el metotrexato.
Pronóstico
La cirrosis
biliar primaria tiene una evolución sumamente variable.
Muchas veces tiende a avanzar en forma lenta pero progresiva
en períodos de tiempo variable, habitualmente años. El
tratamiento puede retrasar esta evolución, pero no siempre
es capaz de detener o revertir el daño. Debido a esto en
algunos casos en que la enfermedad ha progresado, es
necesario plantear el trasplante hepático. Afortunadamente
el pronóstico de los pacientes trasplantados por cirrosis
biliar primaria es muy bueno.
Creado: 29 de Octubre de 1998
Ultima revisión:
12 de Febrero de 2006
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